Resultados a largo plazo de la rehabilitación del piso pélvico en pacientes con incontinencia fecal / Long-term results of pelvic floor rehabilitation in patients with fecal incontinence

Resumen Introducción: La rehabilitación del piso pélvico es frecuentemente indicada a los pacientes con incontinencia fecal. Su efectividad a corto plazo ha sido demostrada. Sin embargo, sus resultados en el largo plazo son controversiales. Objetivo: Nuestro objetivo es evaluar los resultados funcionales y calidad de vida a largo plazo de los pacientes con incontinencia fecal tratados mediante rehabilitación del piso pélvico. Materiales y Método: Estudio cuasi-experimental. Se incluyeron los pacientes con incontinencia fecal tratados mediante rehabilitación del piso pélvico entre 2007-2014 en nuestro centro, sin necesidad de cirugía. Se midió el puntaje funcional de Wexner y de calidad de vida (FIQLS) antes (T1) y después del tratamiento (T2). Se realizó encuesta vía correo electrónico para obtener dichos puntajes entre 3-10 años posterior al tratamiento (T3). Resultados: De 215 pacientes, 182 cumplían criterios de inclusión. 96 (52,8%) de ellos respondieron la encuesta en T3. La mediana de seguimiento fue de 4,5 (3-10) años. La edad promedio al tiempo del estudio fue de 60,8 ±13,1 años. 88,4% fueron mujeres. La mediana del puntaje funcional fue 16 (6-20) en T1 y 7 (0-18) en T2, p = 0,000. La calidad de vida mejoró significativamente en sus 4 dimensiones entre T1 y T2. En T3, ambos puntajes presentaron mejores promedios que en T1, p = 0,000. No hubo asociación entre el tiempo de seguimiento y el resultado funcional en T3. Conclusión: Los pacientes con incontinencia fecal tratados mediante rehabilitación del piso pélvico mejoran significativamente su funcionalidad y calidad de vida. El beneficio disminuye en el tiempo, pero persiste mejor que previo al tratamiento.

Introduction: Pelvic floor rehabilitation is often indicated as first-line therapy for patients with fecal incontinence. Its short-term effectiveness has been demonstrated in these patients. However, long-term results are controversial. Aim: Our objective is to evalúate long-term functionality and quality of life in patients with fecal incontinence treated with pelvic floor rehabilitation. Materials and Method: Quasi- experimental study conducted at a single tertiary care center. We included patients with fecal incontinence treated by pelvic floor rehabilitation at our center between 2007-2014 who did not require surgery. Wexner functional score and quality of life using FIQLS were measured pre (T1) and post-treatment (T2). Poste - riorly, an-e-mail survey was conducted to retrieve scores three to 10 years after treatment (T3). Results: Of the 215 patients, 182 met the inclusion criteria. 96 (52.8%) patients responded at T3 and were therefore included. The median follow-up period was of 4.5 years (3-10). The mean age at the time of the study was 60.8 ± 13.1 years and 88.4% were women. The median Wexner score was 16 (6-20) in T1 and 7 (0-18) in T2, (p = 0.000). Quality of life improved significantly in its four dimensions when comparing T1 and T2. In T3, Wexner and the quality of life scores were significantly lower than T2. However, in T3, both scales had better means than T1, (p = 0.000). There was no association between the follow-up time and the functional result in T3. Conclusions: Patients with fecal incontinence treated by pelvic floor rehabilitation improve their functionality and quality of life significantly. This benefit decreases over time but remains above its baseline.

Trasplante pulmonar en pacientes con fibrosis pulmonar: experiencia del Instituto Nacional del Tórax / Lung transplantation in pulmonary fibrosis: an experience from National Institute of Thorax, Chile

Resumen La fibrosis pulmonar es una enfermedad progresiva y de mal pronóstico por lo que el trasplante pulmonar sigue siendo una opción para pacientes bien seleccionados. Objetivo: Evaluar resultados y sobrevida de pacientes con fibrosis pulmonar trasplantados a 8 años de inicio del programa de trasplante. Métodos: Estudio descriptivo de trasplantados de pulmón por fibrosis pulmonar desde agosto de 2010 a julio de 2018. Resultados: De un total de 76 trasplantes, un 68,4% han sido en pacientes con fibrosis pulmonar. La principal indicación fue fibrosis pulmonar idiopática (75%). El puntaje de priorización pulmonar (LAS) promedio fue de 53 y un 32% cumplía con criterios de urgencia. La edad promedio fue 55 años, y se usó técnica unipulmonar en un 98%. La principal complicación quirúrgica fue la estenosis bronquial (7,6%). De las complicaciones médicas precoces destacaron 26 episodios infecciosos y 6 rechazos celulares agudos. La principal complicación tardía fue la disfunción crónica de injerto. Los resultados funcionales promedio pre trasplante, a 1 y 3 años fueron: CVF de 49%, 71% y 70% del valor teórico. Un 40% ha fallecido en el período de seguimiento. La principal causa de mortalidad el primer año post trasplante fueron las infecciones. La sobrevida a 1, 3 y 5 años fue de 86,2%, 65,2% y 59,8% respectivamente. Conclusiones: En trasplante monopulmonar es una opción de tratamiento en estos pacientes, con una sobrevida de 59% a 5 años. Un tercio se trasplanta con criterios de urgencia, siendo las infecciones la principal complicación precoz y la disfunción crónica de injerto la complicación tardía más frecuente.

Pulmonary fibrosis is a progressive disease with a bad prognosis. This situation makes rise lung transplant as a therapeutic option among carefully selected patients. Objective: Evaluate the results and survival rates of patients with pulmonary fibrosis that were transplanted through an 8 years period of follow-up, from the beginning of our transplant program. Methods: Descriptive study of the transplanted patients diagnosed with pulmonary fibrosis from august 2010 to july 2018. Results: Out of 76 transplants, 68.4% were due to pulmonary fibrosis, among these, the main diagnosis was idiopathic pulmonary fibrosis (75%). The average lung allocation score (LAS) was 53 and 32% of them had urgency criteria. Patients ' age averaged 55 years-old and 98% of them underwent a single lung transplant. Early medical complications were seen in 26 patients with infectious episodes and 6 with acute rejection. The main late complication was chronic allograft dysfunction. The main surgical complication was bronchial stenosis (7.6%). In comparison to its base line reference values FVC means pre transplant and 1 and 3 years post-transplant were 49%, 70% and 71% respectively. A 40% of patients died during follow up period. Infections were the main cause of mortality during the first year. Survival rates at 1st 3rd and 5th year were 86,2%; 65.2% and 59.8% respectively. Conclusions: Single lung transplant is a therapeutic option for patients with interstitial lung disease with a 59% survival rate in 5 years, 1/3 fulfilled urgency criteria at the transplant time. The infections were the main early complication and chronic graft dysfunction was the main late complication.

Hemifacial microsomia: a literature review / Microsomía hemifacial: revisión de la literatura

ABSTRACT Hemifacial microsomia is the second congenital malformation in prevalence, after cleft lip and palate, and is described as a congenital alteration of the first and second branchial arches. As a condition of wide spectrum, its characteristics are expressed in many different ways and therefore treatments are usually individualized. This topic review discusses its etiology, classification, characteristics, and treatment with mandibular surgery.

RESUMEN La microsomía hemifacial corresponde a la segunda malformación congénita en prevalencia, luego de la fisura labiopalatina, y se describe como una alteración congénita del primer y el segundo arcos branquiales. Al ser una entidad en espectro, presenta características de expresión variable y por tanto los tratamientos son acordes a su individualidad. En esta revisión de tema se analizan su etiología, clasificaciones, características y tratamiento quirúrgico mandibular.

Malformación linfática facial mixta: Caso clínico / Mixed facial lymphatic malformation: Case report

Lymphangiomas are a common form of vascular malformation of the lymphatic vessels, mainly in the head and neck region. Most cases are progressive evolution and require a multidisciplinary approach. Currently, the first therapeutic option is sclerotherapy, leaving surgery for the treatment of remaining lesions. Objective: To present a case of facial lymphatic malformation (LM) treated with sclerotherapy, surgery and orthodontics in a 15-year follow up. Case report: A one-year-old female patient who consulted health professionals due to a progressive volume increase of the soft parts of her right cheek. The imaging study confirmed the diagnosis of microcystic lymphatic malformation. It was managed with OK-432 sclerotherapy and Bleomycin. At 2 years of age, the patient response was considered adequate; an intralesional submandibular surgical excision was then performed, with partial resection of the lesion. The biopsy confirmed the diagnosis of microcystic LM. Six months after, a re-resection was planned using the same approach and removing the remaining lesion, with favorable development until the age of 9 years when the patient required surgery and orthodontic management due to intraoral recurrence. No major developments until the age of 13 when a new orthodontic surgery and handling are planned to perform right oral commissure suspension. Conclusion: LM management by sclerotherapy, surgery, and orthodontics has shown the advantages of a multidisciplinary long-term treatment in this case.

El linfangioma corresponde a una malformación vascular de los vasos linfáticos, preferentemente de la región de cabeza y cuello. La mayoría de los casos son de evolución progresiva y requieren un manejo multidisciplinario. Actualmente la primera opción terapéutica es la esclerosis, reservando la cirugía para el tratamiento de las lesiones remanentes. Objetivo: Presentar un caso de malformación linfática (ML) facial, tratado con escleroterapia, cirugía y ortodoncia en un seguimiento a 15 años. Caso clínico: Paciente de sexo femenino que consulta al año de edad por aumento de volumen progresivo de partes blandas en su mejilla derecha. El estudio de imágenes confirmó el diagnóstico de Malformación Linfática microquística. Se manejó con esclerosis seriada con OK-432 y Bleomicina. A los 2 años de edad se consideró que la respuesta era adecuada, y se procedió a realizar extirpación quirúrgica intralesional submandibular, con resección parcial de la lesión. La biopsia confirmó el diagnóstico de ML microquística. Seis meses después se planificó nueva resección utilizando el mismo abordaje y extirpando lesión remanente, con evolución favorable hasta la edad de 9 años en que requiere cirugía y manejo por ortodoncia, por recidiva de lesión a nivel intraoral. Evolución favorable hasta que a la edad de 13 años se planifica nueva cirugía y manejo por ortodoncia para suspender la comisura bucal derecha. Conclusión: El manejo de la ML mediante escleroterapia, cirugía, y ortodoncia muestra en este caso las ventajas de un tratamiento multidisciplinarion a largo plazo.

Síndrome de Muir-Torre: a propósito de dos casos / Muir-Torre syndrome: speaking of two cases

El síndrome de Muir-Torre (SMT) es una entidad que agrupa a lo menos una neoplasia sebácea y una neoplasia visceral. Es un trastorno genético que involucra un fallo en la transcripción de proteínas de reparación de ADN. Es poco frecuente y habitualmente el diagnóstico requiere una búsqueda exhaustiva de las neoplasias asociadas. El tratamiento de las lesiones cutáneas es la extirpación completa de la lesión, pero requiere un control continuo para detectar a tiempo recurrencias, nuevas neoplasias y posibles metástasis. Se presenta el reporte de dos casos, que presentan todas las características clínicas del SMT, junto con una revisión bibliográfica sobre el tema.

Muir-Torre syndrome (MTS is an entity comprising sebaceous neoplasm and visceral malignancy. It is a genetic disorder that involves a failure in the transcription of DNA repair proteins. It is a uncommon disease and usually the diagnosis requires an exhaustive search of associated neoplasm. The treatment of skin neoplasm is the complete removal of the lesion, but it requires continuous monitoring to detect early recurrence, new neoplasias and possible metastasis. We report two cases, which illustrate all the clinical characteristics of MTS, together with a literature review on the subject.

El frasco humidificador como sistema de humidificación del gas inspirado no cumple con las recomendaciones. Evaluación y comparación de tres sistemas de humidificación. Estudio de laboratorio / The humidifier bottle as humidification system of the inspired gas does not meet with the recommendations. Evaluation and comparison of three humidification systems. Laboratory study

Objetivos. Demostrar que el frasco humidificador (FH), como sistema de humidificación del gas inspirado, no alcanza los valores mínimos de humedad relativa (HR), humedad absoluta (HA) y temperatura (Tº) recomendados por la literatura. Secundariamente, comparar el rendimiento del FH y dos sistemas activos de humidificación (SAH). Materiales y métodos. Las variables principales fueron T° del agua, HR, Tº y HA del gas entregado. Se realizaron mediciones a diferentes niveles de Tº, volumen de agua y flujos. Resultados. El FH no alcanzó los valores recomendados de HR 100%, HA 30 mg/l y Tº 31ºC. El SAH sin circuito calefaccionado alcanzó valores recomendados en el NIVEL III con flujos de 20-60lpm, y en el NIVEL II con flujos de 20-30lpm. El SAH con circuito calefaccionado logró valores sugeridos en los NIVELES II y III (20-60lpm). Se encontró diferencia significativa (p<0,001 Global) para flujo, Tº y tipo de humidificador. El modelo ANOVA arrojó significación estadística (p<0,001) del término interacción de flujo y tipo de humidificador en cada nivel de Tº. Conclusiones. El FH no acondiciona el gas de acuerdo a lo recomendado. El mejor rendimiento fue con 300 ml y flujo de 1 lpm: Tº 23,92(±0,69), HR 74,02%(±6,53) y HA 16,02 mg/l (±1,86), estos valores apenas superan el 50% de lo mínimo sugerido en la literatura. Los SAH acondicionaron el gas adecuadamente. El modelo ANOVA arroja que existen otros factores involucrados en mantener la HA y que la significación varía en cada tipo de humidificador a cada nivel de flujo(AU)

Objetive. To demonstrate that humidifier bottle (HB) as inspired gas humidification system does not attain the minimum values of relative humidity (RH), absolute humidity (AH) and temperature (Tº) as recommended by the literature. Furthermore, to compare the HB performance with two active humidification systems (AHS). Materials and Methods. Main variables were: water Tº, RH, Tº and AH of delivered gas. Measurements were made at different levels of Tº, water and flows volume. Results. Recommended values of RH 100%, AH 30 mg/l and Tº 31º C were not reached by the HB. AHS without heating circuit reached recommended values in LEVEL III with flows of 20-60 lpm, and in LEVEL II with flows of 20-30lpm. AHS with heating circuit obtained recommended values in LEVELS II and III (20-60lpm). A significant difference (p<0.001 Global) for flow, Tº and humidifier type was found. ANOVA model showed statistical evidence (p<0.001) of interaction between flow and type of humidifier in each Tº level. Conclusions. The HB does not condition gas in accordance with recommended values. The best performance was with 300ml and 1lpm flow: Tº 23.92 (±0.69), RH 74.02% (±6.53) and AH 16.02 mg/l (±1.86) and these values hardly exceed the 50% of minimum recommended by literature. AHS conditioned gas in a proper way. ANOVA model shows that there exist other factors involved to maintain AH and that there are important differences between each type of humidifier and each flow level.(AU)

Multigestación desde un punto de vista pediátrico / Multiple birth from a pediatric point of view

La multigestación o embarazo múltiple es poco frecuente en forma espontánea y en la actualidad se asocia a técnicas de Medicina Reproductiva. El enfrentamiento de esta condición requiere de un enfoque multidisciplinario para apoyar a una familia que espera un nacimiento múltiple. Este enfoque debe ser continuo desde el embarazo y parto para luego continuar durante la etapa de hospitalización de los niños en Neonatología y luego una vez de alta. El objetivo de esta publicación es presentar la experiencia en nacimientos múltiples, abarcando aspectos de la evolución clínica de embarazos triples, cuádruples y quíntuples acumulada en el Servicio de Neonatología de Clínica Las Condes, comparando su evolución con embarazos dobles y presentar además algunos aspectos psicosociales de las familias que han vivido la difícil experiencia de la multigestación.

Multiple birth, often related to assisted fertilization rather than spontaneous fact, is actually a difficult situation requiring a multidisciplinary approach, beginning during the pregnancy to follow along on birth and hospitalization, and later at home. Our goal is to show our experience on triplets, quadruplets and quintuplets, in Neonatology Wards, Clinica Las Condes, Chile, compared with twins. Also, we will present some psychosocial features on these families.

Síndrome de Waardenburg (S.W.) (distopía cantorum) (displasia interoculo irido dermato auditiva) / Waardernburg syndrome: report of case

The Waardenburg syndrome is a rare genetical disease characterized by skeletal and facial alterations. In this report we present a case of 15 years old girl bearing this syndrome, who was subjected to orthodontic, phonoaudiologic and kinesiologic studies in order to give her a consistent oral rehabilitation and preventive treatment